Se encuentran en todos los seres vivos eucariotas aerobios. Son capaces de llevar a cabo la mayoría de las oxidaciones celulares y producir la mayor parte del ATP celular.

Distribución y morfología.

Su tamaño, morfología (son orgánulos plásticos) y número (depende de las necesidades energéticas de la célula) es variable. Pueden dividirse por mecanismos de fisión o gemación y puede disminuir gracias a un mecanismo conocido como la autofagia. Las células del hígado (hepatocitos) contienen del orden de 800 mitocondrias por célula.

Las mitocondrias se encuentran distribuidas de manera uniforme por todo el citoplasma, su número, como hemos dicho antes, depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de mitocondrias de una célula lo denominamos condrioma celular.

ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN

Las mitocondrias están formadas por una membrana externa, una membrana interna, un espacio intermembranoso y un espacio interno delimitado por la membrana interna denominado matriz mitocondrial.

• La membrana mitocondrial externa. Limita por completo a la mitocondria. Su estructura es la misma que la del resto de las membranas celulares:
  • 40% de lípidos (fosfolípidos y colesterol)
  • 60% de proteínas. Abundan las porinas, que forman canales no selectivos, que permiten el paso de moléculas de pequeño peso molecular hacia el espacio intermembrana. Es por lo tanto una membrana bastante permeable.
• El espacio intermembrana es equivalente al citosol.
• La membrana mitocondrial interna:
  • Esta membrana emite hacia el interior unas prolongaciones llamadas crestas mitocondriales, los que aumenta notablemente su superficie y actividad.
  • Composición:
    • 20 % de lípidos:
      • Presenta cardiolipina, un fosfolípido que hace que esta membrana sea muy impermeable a iones y moléculas polares. Sólo es completamente permeable a 02, H2O y CO2.
      • El colesterol está presente pero es escaso.
    • 80% de proteínas, un contenido muy superior al de otras membranas celulares:
      • En la membrana mitocondrial interna se encuentran unas partículas esféricas, llamadas Factor F1, unidas a la membrana mediante un pedúnculo llamado Factor F0. Esta estructura —llamadas partículas elementales— constituyen un complejo enzimático que cataliza la síntesis del ATP. (ATP-sintetasa).
      • Aparecen también proteínas transportadoras de electrones que actúan formando una cadena y proteínas transportadoras de iones y moléculas a través de la membrana.

• La matriz mitocondrial contiene un material semifluido con consistencia de gel debido a una elevada concentración de proteínas hidrosolubles. Su composición es:
  • 50% es agua con iones Ca++ y fosfato disueltos.
  • ADN mitocondrial, circular, bicatenario y sin histonas. Posee unos 37 genes.
  • ARN mitocondrial: ARNm, ARNr, ARNt
  • Enzimas: ADN polimerasas, ARN polimerasas y todas las enzimas que participan en el CICLO DE KREBS y la β–oxidación de los ácidos grasos.
  • Mitorribosomas (55 S) son menores que los eucariotas (80 S) pero también menores que los bacterianos (70 S). Sintetizan proteínas integrales de la membrana interna. Las restantes proteínas se importan del citoplasma.

ACTIVIDADES

• Explicación de la mitocondria